重型地中海貧血症可以說是亞洲人頭上的一片烏雲，患者要終生接受輸血才能存活；而鐮刀型細胞貧血病則可以說是非洲人要面對的死神，這個死神手上拿著鐮刀，在鐮刀下受害的病人不計其數。不過『知己知彼，百戰百勝』，就讓我們好好認識這個惡魔，撤底擊毀他~
這個拿著鐮刀的死神就叫做：鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）是由鐮刀型血紅蛋白（Hb S）所導致的一種體染色體隱性遺傳疾病，也就是須由父母雙方皆有鐮刀型血紅蛋白的隱性基因，才會導致下一代有鐮刀型細胞貧血病，若僅得到來自父母的其中一個鐮刀型血紅蛋白的隱性基因，則不會產生明顯的症狀。而這個鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）只是個總稱，在其底下有無數個追隨這個死神的惡魔，也就是不同的基因型，而其中又以：同型合子血紅蛋白SS疾病（HbSS）、異型合子鐮刀型β+地中海貧血、異型合子鐮刀型β0地中海貧血以及異型合子鐮刀型血紅蛋白C疾病最為常見。
鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）顧名思義就是紅血球的外觀不像一般大家所熟知的圓盤狀，而是呈現鐮刀型狹長狀，其形狀定義最早是在1910年時被一個叫做James B. Herrick 的美國醫生形容：『在嚴重貧血的病案中發現狹長型，鐮刀狀的紅血球。』。惡魔是自私且霸道的，紅血球因為鐮刀型血紅蛋白的聚合而改變形狀，不但喪失攜氧能力，其形狀也不利於在血液中運輸，傷害紅血球的細胞膜外，還會阻塞血管通路。而當下流的組織細胞無法獲得氧氣，會導致局部性的缺血和硬塞。這是一種慢性疾病，患者在日常生活中和一般人差不多，但不時會有週期性的疼痛，平均患者壽命也會因此被縮至四十歲。
但是根據聖經記載，魔鬼是墜落的天使。同樣的，這種疾病在瘧疾曾經或現今普遍的地區很常見，尤其是非洲撒哈拉以南地區的人和其後裔們（在SECURE-SCD的數據報告中顯示：2020年9月25日，在356個通報病案中有超過200人是來自非拉丁國家的非裔美國人），原因是鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）表徵有能力對瘧疾產生抵抗性，因為這個原因，此變異基因在非洲流行起來，體現達爾文『物競天擇，適者生存』的理論；但無論如何，在任何膚色和任何種族身上都有可能發生。
鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）早期的病症包含：當溶血情形過於嚴重時，發生在皮膚和眼白處的黃疸、貧血的倦怠感、手指和腳趾腫脹（dactylitis）；至於併發症則包含了：胸痛（因鐮刀型紅血球在肺部微血管造成的破壞）、血管閉塞性疼痛（患者通常將這類疼痛形容是抽痛且刺痛的，且常見的疼痛部位為腹部、胸部、下背部、手臂及腳）、慢性疼痛、成長遲緩、視網膜剝離（嚴重者可導致失明）、膽結石、冠心病、肺動脈高壓、脾臟感染、無菌性壞死（嚴重破壞骨關節）、腿部潰瘍、肝內膽汁滯留症（當鐮刀型紅血球造成肝損傷時發生的一種非常見的症狀）、早產、急性貧血及中風等併發症。
由於鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）是一種遺傳性疾病，若想了解自己的下一代是否會遺傳這樣的疾病，可以做產前篩檢，了解夫妻是否代有鐮刀型血球的隱性基因，好降低生下鐮刀型細胞貧血病的孩子；倘若父母雙方都有攜帶鐮刀型紅血球的隱性基因，可以在懷胎八到十週之前，藉由羊膜穿刺或是絨毛膜取樣，檢測胎兒是否含有鐮刀型紅血球的基因型，如果取得家長同意且符合人工流產的規則後，醫師可斟酌胎兒的生長週數，施以適當的人工流產。在美國，新生兒常規的血液檢查，通常就可以篩檢出是否有異常的鐮刀型紅血球，但是在亞洲地區的國家因為較少發生此疾病，除非父母雙方皆為黑人，或是曾與黑人通婚，發病機率才會比較高，因此沒有普及此疾病的新生兒篩檢項目。但若篩檢結果為陽性，將近一部檢測病人基因缺陷的種類，究竟是攜帶著一個隱性基因但無症狀呢？還是就是鐮刀型貧血？搭配紅血球的血液檢查，如果確定是鐮刀型貧血，醫生會進行其他的檢查來確保併發症會不會引發。
但是像撒旦一樣的魔鬼最後是怎麼被除去的呢？據<啟示錄>的記載，撒旦最後是被扔進『火湖』燃燒致死的，唯有將它消除並取代，才能根治。目前唯一能根治鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）的方法是透過血液和骨髓移植，但是不是每個人都可以接受此根治方式，因為倘若患者年紀較高，並不適合做移植這樣大型且複雜的手術，或是身邊並沒有親戚有合適的、匹配的基因作為捐贈者，所以通常血液和骨髓移植手術會用在有中風、急性胸部症候群、反覆的疼痛危機（recurring pain crises）的小孩子身上，成功移植機率高達85%，不過儘管有這麼高的成功機率，移植手術仍然存在風險，併發症包含了感染、痙攣等其他的症狀，有的時候被移植的器官細胞會攻擊接受器官捐贈者身上的器官，造成所謂的『移植物對抗宿主疾病（Graft-versus-host disease）』。
但是當撒旦在我們毫無預警之下攻擊我們時，我們可以簡單的先透過讀聖經、唱詩歌、禱告等方式來避免魔鬼的試探及魅惑。如同在早期的診斷中，醫生會建議服用一些藥物，例如：Voxelotor(美國FDA在2019年認證此口服藥物可以防止紅血球轉化成鐮刀型紅血球；其副作用為頭痛、嘔吐、發燒，甚至有過敏反應) 、Crizanlizumab-tmca(也是於2019年由美國FDA認證的注射型藥物，可以防止血球黏在血管壁上並且造成血液堵塞發炎) 、盤尼西林（Penicillin, 五歲之前的孩子若一天服用此抗生素兩次，可以降低感染肺炎鏈球菌，通常五歲之後醫生就不再開此藥物作為治療手段，除非是罹患同型合子血紅蛋白SS疾病、異型合子鐮刀型β0地中海貧血或是曾經做過脾臟切除手術的患者，可能需要終身服用此藥物）、羟基脲（此藥物可以有效降低或是預防鐮刀型細胞貧血病的諸多併發症，但是此藥物可以同時降低我們體內的白血球及血小板，加劇貧血的病症，一但發生，須停止服用此藥）。
當然有些醫生也會建議利用輸血治療或預防一些特定的併發症衍生：急性輸血（治療嚴重貧血、缺醒性腦中風、急性胸部症候群和多重性器官衰竭等併發症）、紅血球輸血治療（輸入更多正常的紅血球來取代喪失彈性的鐮刀型紅血球）、規律性輸血治療（專門治療曾經有缺醒性腦中風的患者，降低下次中風的機率）。藉著醫療技術的進步，不久的未來將帶來全新的基因治療法來治療鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease），例如利用CRISPR-Cas9的基因編輯技術將原本關閉（turn off）的胎兒血紅素（fetal hemoglobin）重新開啟（turn on）來產出編輯過後幹細胞，最後透過靜脈注射幫助患者生產健康的紅血球。
最近盛行的新型冠狀病毒，帶給許多人恐慌及悲劇，但是對於鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）的患者是更加不利。有越來越多數據顯示，那些罹患鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）的患者若同時罹患了新型冠狀病毒（由嚴重急性呼吸綜合症冠狀病毒2導致）會比其他人對於嚴重的併發症更加敏感，同時也有較高的致死率。巧合的是，有研究發現在SECURE-SCD Registry這個國際的資料庫上，通報罹患新冠病毒病的患者有半數以上有將近三年的急性疼痛危機（acute pain crises）的病史，另外有三分之一則有將近三年的急性胸部症候群（acute chest syndrome）的病史，這些併發症與鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）的併發症不謀而合，究竟單純是因為這些併發症較常在鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）的病患身上發現呢？還是這些代表著罹患新型冠狀病毒病的風險參考指標？這些都有待科學家做進一步解釋與研究。不論如何，勤洗手、戴口罩、保持社交距離來降低感染新冠病毒的風險是鐮刀型細胞貧血病（Sickle Cell Disease）的患者需要審慎實行的。
